Lefu la tsoekere Mellitus MOSA: matšoao le kalafo ea methapo

Lekholong la bo21 la lilemo ke lekholo la theknoloji le maiketsetso a macha, hammoho le lekholong la lilemo la li-pathologies tse ncha.

Mmele oa motho o ikhethile ka sebopeho sa ona, empa o fana ka mefokolo le liphoso.

Tlas'a tšusumetso ea lisosa le mutagenerase e sa tšoaneng, genome ea motho e ka fetoloa, e lebisang ho lefu la lefutso.

Lefu la tsoekere la mody ke e 'ngoe ea tsena.

Lefu la tsoekere la modi ke eng

Lefu la tsoekere ke tlhekefetso tsamaisong ea endocrine, eo motheo oa eona e leng khaello ea insulin e felletseng 'meleng oa motho. Sena le sona se baka tšitiso ho metabolism eohle. Har'a mathata ohle a tsamaiso ea endocrine, o nka sebaka sa 1. E le sesosa sa lefu - sebaka sa 3.

Kahoo, ho na le mekhahlelo:

  • insulin e itšetlehileng ka lefu la tsoekere kapa mofuta oa 1,
  • motho ea sa tšepahaleng ka insulin kapa lefu la tsoekere la mofuta oa 2,
  • Lefu la tsoekere nakong ea kemolo (gestational).

Ho boetse ho na le mefuta e ikhethang:

  • pancreatic beta cell gene liphetoho,
  • endocrinopathies,
  • ts'oaetso
  • Lefu la tsoekere le bakoang ke lik'hemik'hale le lithethefatsi.

MOTHO ke mofuta o sa tloaelehang oa lefu la tsoekere ka nako e pakeng tsa 0 ho isa ho 25. Keketseho ea palo ea baahi ka kakaretso e ka ba 2%, mme ho bana - 4,5%.

MODI (maturity-on set theabetes of the young) ha e le hantle e utloahala joaloka "lefu la tsoekere la batho ba baholo ho bacha." E fetisoa ka likamano tsa lefutso, e na le tšobotsi e hlahelletseng ea basali (bashanyana le banana ba amehile ka mokhoa o tšoanang). Bofokoli bo hlaha ho moetsi oa tlhaiso-leseling e amanang, eo ka eona sepheo sa makhopho a fetohang, e leng ts'ebetso ea lisele tsa beta.

Lisele tsa Beta li hlahisa insulin, e sebelisetsoang ho etsa tsoekere e kenang. Ka lehlakoreng le leng, e sebetsa e le setsi sa matla sa 'mele. Ka MODI, tatelano ea kenella 'me tsoekere ea mali ho ngoana e phahama.

Tlhomamiso

Ho fihla joale, bafuputsi ba fumane matšoao a 13 a lefu la tsoekere la 'MI. Li lumellana le phetoho liphatsa tsa lefutso tse 13 tse bakang lefu lena.

Maemong a 90%, ke mefuta e 2 feela e fumanoang:

  • MODY2 - sekoli ho mofuta oa glucokinase,
  • MODY3 - sekoli ho gene bakeng sa sesosa sa nyutlelie ea hepatocytes 1a.

Liforomo tse setseng li etsa karolo ea 8-10% ea linyeoe.

  • MODY1 - sekoli ho gene bakeng sa sesosa sa nyutlelie ea hepatocytes 4a,
  • MODY4 - sekoli boteng ba mofuta oa khothalletso oa insulin,
  • MODY5 - sekoli ho gene bakeng sa ntho ea nyutlelie ea hepatocytes 1b,
  • MODYX.

Empa ho na le mefuta e meng eo bo-rasaense ba e-so ka ba khona ho e tseba.

Matšoao a matšoao

Lefu la tsoekere la ngoana ho ngoana le bonoa ka monyetla o moholo, hobane setšoantšo sa kliniki se fapane. Pele ho tsohle, e tšoana le matšoao a lefu la tsoekere la mofuta oa 1 le mofuta oa 2. Lefu lena le ka 'na la se ke la iponahatsa ka nako e telele kapa ka mabifi le baka lefu la tsoekere le lefu la tsoekere.

Glucokinase ke eyeenzyme ea sebete.

  • ts'ebetso ea tsoekere le phetoho ea hae ea tsoekere-6-phosphate liseleng tsa pancreatic beta le hepatocytes ea sebete (ka likhakanyo tse phahameng tsa tsoekere),
  • taolo ea ho lokolloa ha insulin.

Lingoloa tse ka bang 80 tse fapaneng tsa mofuta oa glucokinase li hlalositsoe libukeng tsa mahlale. Ka lebaka leo, ts'ebetso ea enzyme ea fokotseha. Tšebeliso e sa lekaneng ea tsoekere e etsahala, ka hona, tsoekere e nyoloha.

  • ketsahalo e tšoanang ho banana le bashanyana,
  • ho itima lijo hyperglycemia ho fihlela ho 8,0 mmol / l,
  • glycosylated hemoglobin ka kakaretso 6.5%,
  • Asymptomatic shaka - hangata e bonoa nakong ea tlhatlhobo ea bongaka,
  • mathata a tebileng (retinopathy, proteinuria) - ka seoelo,
  • mohlomong e mpe ho feta botsofaling,
  • hangata ha ho hlokahale insulin.

Hepatocyte Nuclear Factor 1a ke protheine e hlahisitsoeng ho li-hepatocytes, lihlekehleke tsa Langerhans le liphio. Mokhoa oa ntlafatso ea liphetoho lipakeng tsa bana ba nang le lefu la tsoekere la modi3 ha o tsejoe. Pancreatic beta-cell ts'ebetso ea ts'ebetso e tsoela pele mme secretion ea insulin e senyehile. Sena se bonoa liphelong - monko o ka morao oa tsoekere le amino acid e fokotsehile.

E iponahatsa ka potlako:

  • ho eketsa tsoekere ho palo e phahameng,
  • khafetsa mathata a macro- le a microvascular,
  • ho hloka botenya
  • ho senyeha ha nako,
  • tšoanang le mofuta oa 1 lefu la tsoekere,
  • khafetsa taolo ea insulin.

Hepatocyte nuclear factor 4a ke ntho e nang le protheine e fumanehang ka har'a sebete, manyeme, liphio le mala. Mofuta ona o tšoana le mody3, empa ha ho na phetoho liphio. Boholo ha bo fumanehe, empa bo matla. Hangata e bonts'oa kamora lilemo tse 10.

Ntho e khothalletsang insulin1 e kenya letsoho kholisong ea manyeme. Liketsahalo li nyane haholo. Fumana lefu lena ho masea a sa tsoa hlaha ka lebaka la tsoelopele ea setho. Phapang e tloaelehileng ea bana bana ha e tsejoe.

Hepatocyte nyutlelie ea 1b - e lutse litho tse ngata mme e ama nts'etsopele ea litho esita le ho utero.

Ka ts'enyo, liphetoho liphatseng tsa lefutso, liphetoho li se li bonahala ho lesea:

  • ho fokotsa boima ba 'mele
  • lefu la pancreatic cell,
  • liphatsa tsa lefutso.

Mefuta e meng ea lefu la tsoekere e na le lipontšo tse tšoanang, empa mofuta o itseng o ka khetholloa feela ka lipatlisiso tsa lefutso.

Ts'oaetso

Tlhahlobo e hlophisitsoeng hantle e ama khetho ea mekhoa ea phekolo ea ngaka. Khafetsa, mofuta oa tsoekere ea 1 kapa mofuta oa 2 o fumanoa ntle le ho belaela letho. Mokhoa o ka sehloohong oa tlhahlobo ea mafu:

  • lilemo tse 10-45,
  • Lintlha tse ngolisitsoeng ka tsoekere e phahameng molokong oa pele, oa bobeli,
  • ha ho na tlhoko ea insulin e nang le nako ea lilemo tse 3,
  • ho hloka boima ba 'mele haholo
  • letšoao le tloaelehileng la protheine ea C-peptide maling,
  • khaello ea antipancreatic,
  • ho ba sieo ha ketoacidosis ka pontsho e bohale.

Morero oa Tlhatlhobo ea Bakuli:

  • Tlhahlobo e felletseng ea anamnesis le litletlebo, ho rala sefate sa lelapa, ho ka khona ho hlahloba beng ka bona,
  • boemo ba glycemic le tsoekere e potlakileng,
  • thuto ea mamello ea glucose,
  • Ho thehoa ha hemoglobin e glycated,
  • tlhatlhobo ea biochemical ea mali (CTF e felletseng, triglycerides, AST, ALT, urea, uric acid, jj.),
  • Ultrasound ea mpa,
  • electrocardiography
  • tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso,
  • ho buisana le setsebi sa mahlo, ngaka ea methapo, ngaka e buoang, ngaka ea bongaka.

Tlhahlobo ea ho qetela e etsoa ke tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso.

Teko ea mpa e etsoa ke polymerase chain reaction (PCR). Mali a nkuoa ho ngoana, ebe mefuta e hlokahalang e aroloa ka laboratoring ho bona liphetoho. Mokhoa o nepahetseng hantle le o potlakileng, oa ho nka matsatsi a 3 ho isa ho a 10.

Psychology ena e iponahatsa ka linako tse fapaneng tsa lilemo, ka hona kalafo e lokela ho fetoloa (mohlala, nakong ea ho kena bohlankaneng). Na ho na le pheko bakeng sa lefu la tsoekere la modi? Pele ho tsohle, ho laoloa 'mele kamehla le ho ja hantle. Ka linako tse ling hona ho lekane mme ho lebisa puseletso e felletseng.

Likarolo tsa mantlha tsa lijo le khatello ea tsona ea letsatsi le letsatsi:

  • proteni ea 10-20%,
  • mafura a ka tlase ho 30%,
  • lik'habohaedreite 55-60%,
  • cholesterol e ka tlase ho 300 mg / ka letsatsi,
  • fiber 40 g / ka letsatsi
  • tafole ea tafoleng e ka tlase ho 3 g / ka letsatsi.

Empa ka boemo bo ntseng bo mpefala le mathata a mangata, ho eketsoa kalafo ea ho nkela sebaka.

Ka MODY2, lithethefatsi tse fokotsang tsoekere ha li fuoe, hobane phello e lekana le 0. Tlhokahalo ea insulin e tlase ebile e laeloa nakong ea ponahatso ea lefu lena. Ho na le lijo tse lekaneng le lipapali.

Ka MODY3, lithethefatsi tsa mola oa pele ke sulfonylurea (Amaryl, Diabeteson). Ka botsofe kapa mathata, ho hlokahala hoa insulin.

Mefuta e setseng e hloka tlhokomelo e eketsehileng ho tsoa ho ngaka. Phekolo ea mantlha ke ka insulin le sulfonylurea. Ho bohlokoa ho khetha tekanyetso e nepahetseng le ho thibela mathata.

Hape ho ratoang ke yoga, boikoetliso ba ho phefumoloha, meriana ea setso.

Ha ho se na phekolo e nepahetseng, mathata a joalo a ka etsahala:

  • ho fokotsa ho itšireletsa mafung,
  • mefuta e matla ea mafu a tšoaetsanoang,
  • mathata a methapo le a mesifa
  • ho hloka thari ho basali, ho hloka thari ho banna,
  • lits'oants'o tsa kholo ea litho
  • Ho nka karolo ts'ebetsong ea lefu la tsoekere la mahlo, liphio, sebete,
  • Nts'etsopele ea lefu la tsoekere.

E le ho qoba sena, motsoali e mong le e mong o qobelloa ho falimeha 'me hang-hang o ee ho setsebi.

Litlhahiso

Haeba tlhahlobo ea bongaka ea MODI e netefalitsoe ka mokhoa oa tšoaetso, joale melao e latelang e lokela ho bolokoa:

  • etela ho endocrinologist 1 nako / halofo ea selemo,
  • Lekala hemoglobin e glycated 1 nako / halofo ea selemo,
  • liteko tse tloaelehileng tsa laboratori 1 nako / selemo,
  • nka kalafo ea kalafo sepetleleng 1 selemo / selemo,
  • maetong a sa reroang sepetlele ka keketseho ea tsoekere ea mali letsatsi lohle le / kapa matšoao a lefu la tsoekere.

Ho latela tataiso ena ho tla thusa ho thibela lefu la tsoekere.

Lefu la tsoekere la MODI ke eng

LIHLOOHO tsa lefu la tsoekere ke sehlopha sa liphetoho tse tloaelehileng tsa lefutso tse bakang ho se sebetse hantle ha makhopho hape li sitisa tšebeliso e tloaelehileng ea tsoekere maling le masapong a 'mele. Maemong a mangata, lefu lena le itlhahisa ha le kena bohlankaneng. Ho na le mofuta oa hore 50% ea lefu la tsoekere la moetsana ke e 'ngoe ea mefuta ea MODI.

Mefuta ea pele ea mofuta ona oa lefu la patsi e ile ea fumanoa ka lekhetlo la pele ka 1974, mme ke feela mahareng a lilemo tsa bo-90, ka lebaka la tsoelo-pele ea liphatsa tsa lefutso le monyetla oa ho fetisa liteko tsa liphatsa tsa lefutso, ho ile ha tsebahala ka lefu lena.

Kajeno mefuta e 13 ea MODI e tsebahala. E 'ngoe le e' ngoe e na le bofokoli ba eona ba tlhaho.

SehloohoBofokoli ba lefutsoSehloohoBofokoli ba lefutsoSehloohoBofokoli ba lefutso
MOHOLO 1HNF4AMODI 5TCF2, HNF1BMOHOLO 9PAX4
MOHOLO 2GckMOHOLO 6NEUROD1MOHOLO 10Ins
MOLEMO 3HNF1AMOHOLO 7KLF11MOHOLO 11BOT
MOHOLO 4PDX1MOTHO 8CelMOHOLO 12KCNJ11

Litlhaku tse hlalosang sekhechana se nang le sekoli se ipatileng likarolo tsa hepatocytes, limolek'hule tsa insulin le likarolo tsa sele tse ikarabellang bakeng sa phapang ea neurogenic, hammoho le tlhahiso ea lisele ka botsona le tlhahiso ea tsona ea lintho.

Ho qetela lethathamong, lefu la tsoekere la MOHOLO 13 ke litholoana tsa lefutso tse teng ka har'a khase e tlamang ea ATP: tikolohong ea lelapa la C (CFTR / MRP) kapa setho sa sona sa 8 (ABCC8).

Bakeng sa tlhaiso-leseling. Bo-ramahlale ba na le bonnete ba hore lena ha se lenane le felletseng la bofokoli, hobane linyeoe tsa lefu la tsoekere ho bacha ba ntseng ba fumanoa, ba bonahatsoang ka "bonolo" mofuteng oa batho ba baholo, ha ba bonts'e mefokolo e kaholimo ho feta ha ba feta tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso, 'me ebile ha ho na ho ka thoe ke oa pele le oa leha e le ho mofuta oa bobeli oa psychology, kapa mofuta o bohareng oa Lada.

Liponahatso tsa kliniki

Haeba re bapisa lefu la tsoekere la lefu la tsoekere le mofuta oa "tsoekere" o amanang le lefu la tsoekere, joale tlhahlobo ea lona e etsahala hantle le ka bonolo, ke ka lebaka lena:

  • ho fapana le DM1, ha palo ea lisele tsa beta tse hlahisang insulin e hlokahalang bakeng sa tsoekere ea tsoekere e ntse e fokotseha khafetsa, ho bolelang hore tsoekere ea hormone ea "insulin" le eona e fokotsehile, ka lefu la tsoekere la 'MI palo ea lisele tse nang le liphatsa tsa lefutso tse "robehileng" e lula e fokola
  • ho se phekoloe kalafo ea DM 2 ka mokhoa o sa lebiseng ho lebisa litlhaselong tsa hyperglycemia le ho eketseha ha mesifa ea mesifa ea insulin, eo ka tsela e hlahisoang qalong ka tekanyo e tloaelehileng, mme ke feela ka lefu le lelelele la lefu le lebisang ho fokotseheng ha lona, ​​lefu la tsoekere la 'MI, " e sitisa mamello ea tsoekere e nyane haholo mme maemong a mangata ha e bake liphetoho boima ba 'mele, lenyora le matla, khafetsa le ho ntša metsi haholo.
Ha ho hlake hore na hobaneng, empa lefu la tsoekere la 'MI le fumanoa hangata ho basali ho feta ho banna

Ka 'nete, mme ha ho joalo ka 100%, ke lefu la mofuta oa lefu la tsoekere la' Mi ho ngoana kapa mofuta oa 1 lefu la tsoekere, ngaka e ka bang feela kamora tlhahlobo ea lefutso.

Pontšo ea boithuto bo joalo, theko ea eona e ntse e bonahala e bonahala (li-ruble tse 30 000), ana ke matšoao a lefu la tsoekere la MODI:

  • ka pontsho ya lefu, 'me nakong e tlang, ha ho na leqhubu le hlabang la tsoekere ea mali,' me ka holim'a tsohle, ho kenella ha 'mele oa ketone (lihlahisoa tsa ho phatloha ha mafura le li-amino acid) maling ha li eketsehe haholo,' me ha li fumanoe urinalysis,
  • Tlhahlobo ea plasma ea mali bakeng sa khatello ea C-peptides e bonts'a liphetho ka har'a meeli e tloaelehileng,
  • glycated hemoglobin serumeng sa mali se maemong a 6,5-8%, 'me tsoekere e potlakileng ea mali ha e fete 8,5 mmol / l,
  • ha ho na matšoao a ts'enyo ea autoimmuneho netefalitsoe ke ho ba sieo ha li-antibodies ho lisele tsa pancreatic beta,
  • Lefu la tsoekere la mahe a linotsi ha e hlahe feela likhoeling tse 6 tse qalang ka mor'a ho qala ha lefu lena, empa hape le hamorao, hape khafetsa, ha karolo ea boikoetliso e le sieo,
  • esita le tekanyo e nyane ea insulin e baka ts'oarelo e tsitsitsenge ka lulang ho isa ho likhoeli tse 10-14.

Mekhoa ea phekolo

Leha taba ea hore lefu la tsoekere la 'MI ka lesea kapa motho e monyane le tsoela pele butle butle, ts'ebetso ea litho tsa ka hare le maemo a tsamaiso ea' mele li ntse li senyeha, 'me ho ba sieo ha kalafo ho tla lebisa ho hore pathology e mpe le ho feta ho ea sethaleng se matla sa T1DM kapa T2DM.

Phepo ea lijo le ho ikoetlisa ke likarolo tsa tlamo tsa kalafo ea lefu la tsoekere

Mokhoa oa kalafo oa lefu la tsoekere la 'MI le tšoana le thupelo ea lefu la tsoekere la mofuta oa 2, empa ka tatellano ea mefuta e latelang:

  • qalong - liente tsa insulin li hlakotsoe le lithethefatsi tse theolelang tsoekere ka bongata, ho khethoa ho ikoetlisa kamehla, mehato e nkuoa ho hlakisa tlhoko ea ho fokotsa ts'ebeliso ea lik'habohaedreite,
  • ebe ho tlosoa butle-butle lithethefatsi tse theolelang tsoekere le khalemelo e eketsehileng ea tšebetso ea 'mele,
  • Ho ka etsahala hore ho laola tsoekere e maling serumeng ho tla lekana feela ho khetha mofuta o nepahetseng le mofuta oa boikoetliso, empa ka lebaka la ho theola tsoekere ka lithethefatsi ka mor'a "ts'ebeliso e mpe ea matsatsi a phomolo" ea lipompong.

Ho elelloa. Mokhelo ke mofuta oa 4 le 5. Mokhoa oa bona oa kalafo o tšoana le taolo ea bakuli ba lefu la tsoekere la mofuta oa 1. Bakeng sa mefuta eohle e meng ea MODI DM, insulin jab e qalella feela ha liteko tsa ho laola tsoekere ea mali ka motsoako oa lithethefatsi tse theolelang tsoekere + phepo ea boikoetliso + li sa ka tsa tlisa litholoana tse nepahetseng.

E na le mefuta ea SD MODI

Mona ke ponts'o e khuts'oane ea mefuta ea MODI ka pontšo ea mokhoa o itseng oa ho laola tsoekere ea mali, ntle le mokhoa oa ho itlhahisa o fokolang oa carb le mojaro o khethehileng oa boikoetliso.

Tafole e sebelisa SCA e khutšoane - lithethefatsi tse fokotsang tsoekere.

Nomoro ea MODILitšobotsiSeo u lokelang ho se etsa
1E ka etsahala hang hang kamora ho hlaha, kapa hamorao, bathong ba tsoetsoeng ba le boima ba 'mele ba fetang tse 4 kg.BSC.
2Ke asymptomatic, ha ho na mathata. E tšoaetsoa ke kotsi kapa lefu la tsoekere, ka nako eo ho khothalletsoang hore a pene insulin.Ho ikoetlisa.
3E hlaha lilemong tse 20-30. Taolo ea glycemic ea letsatsi le letsatsi e bontšoa. Thupelo ena e ka mpefala, ea lebisa ho hola ha mathata a methapo ea methapo le lefu la tsoekere.MTP, insulin.
4Pancreatic underdevelopment e ka hlaha hang-hang, joalo ka lefu la tsoekere le sa feleng ho masea a sa tsoa tsoaloa.Insulin
5Ha u hlaha, boima ba 'mele bo ka tlase ho likhalase tse 2,7. Mathata a ka ba teng ke nephropathy, pancreatic underdevelopment, lits'oants'o tsa tlhabollo ea mae a bomme le li-testicles.Insulin
6E ka iponahatsa bongoaneng, empa haholo-holo e fetoha ka mor'a lilemo tse 25. Ka ponahatso ea neonatal, mathata a pono le kutlo a ka hlaha nakong e tlang.MTP, insulin.
7Ke ka seoelo. Matšoao a tšoana le lefu la tsoekere la mofuta oa 2.BSC.
8E iponahatsa ka lilemo tse 25-30 ka lebaka la atrophy e tsoelang pele le pancreatic fibrosis.MTP, insulin.
9Ho fapana le mefuta e meng, e tsamaea le ketoacidosis. E hloka lijo tse se nang phepo tse ntle tsa carbohydrate.MTP, insulin.
10E iponahatsa hang kamora ho hlaha.Hoo e ka bang ha e hlahe bongoaneng kapa bohlankeng, hammoho le ho batho ba baholo.MTP, insulin.
11E kanna ea tsamaea le botenya.Lijo, MTP.
12E hlaha hang kamora ho hlaha.BSC.
13Ke sebetsa ho tloha lilemong tse 13 ho isa ho tse 60. E hloka kalafo e hlokolosi le e lekaneng, hobane e ka lebisa ho litlamorao tsohle tsa nako e telele tsa lefu la lefu la tsoekere.MTP, insulin.

Ha re phethela sehlooho sena, re batla ho fana ka likeletso ho batsoali bao bana ba bona ba nang le lefu la tsoekere. Se ke oa ba khalemela ka matla ha linyeoe tsa ho se lumellane le lithibelo tsa lijo li tsebahala, 'me u se ke oa ba qobella ho etsa thuto ea' mele ka likhoka.

Hammoho le ngaka ea hau, fumana mantsoe ana a tšehetso le litumelo tse tla u khothaletsa ho latela mokhoa oa ho ja. Mokhoa oa phekolo ea boikoetliso o lokela ho leka ho nahana ka lintho tse ratoang ke ngoana, hape a fapanye mefuta ea mesebetsi ea letsatsi le letsatsi, a etse hore litlelase li se ke tsa e-ba tsa bohlokoa, empa hape li khahle.

Leave Ba Fane Ka Tlhaloso Ea Hao