Hemochromatosis ke eng mme e alafshoa joang?

Bohloko bo kopaneng
Mokhathala
Motsamao o fokolang
Ho ruruha ha maoto le matsoho
Letlalo la letlalo
Khatello ea mali e tlase
Ho fokotsa boima ba 'mele
Lefu la tsoekere
Ho nyekeloa ke pelo
Bofokoli
E fokotsoe libido
Ho holisa sebete

Hemochromatosis ke lefu le futsitsoeng mme le baka tlolo ea metabolism ea tšepe 'meleng oa motho. Ka lefu lena, likolobe tse nang le tšepe li kenella ka mpeng mme li bokellana liseleng le liketsong tsa litho.

Hemochromatosis e ne e atile haholo leboea ho Europe - 5% ea baahi e na le lefu le homozygous moo. Hangata, banna ba nang le lefu la hemochromatosis (lipalo-palo li supa keketseho ea banna ba kulang ho basali ba kulang joalo ka 10: 1). E le molao, matšoao a pele a lefu lena a hlaha a le lilemo tse mahareng (ho tloha ho lilemo tse 40 ho ea ho lilemo tsa penshene). Hangata, ka hemochromatosis, sebete sea ameha, kaha se nka karolo ho metabolism ea tšepe.

Matšoao a lefu lena

Hemochromatosis e na le matšoao a latelang:

boteng ba bofokoli le mokhathala o sa feleng,
ho theola khatello ea mali
ho fokotsa boima ba 'mele ka tšohanyetso
ho eketsa pigmentation. E fana ka phetoho ea 'mala oa letlalo ho moriti oa dun, hammoho le phetoho ea' mala oa sclera kapa membrane ea mucous,
nts'etsopele ea lefu la tsoekere (lefu le amanang le ho eketseha ha tsoekere ea mali),
ponahalo ya ho hloleha ha pelo. Ho rarahana hona ha maloetse ho kenyelletsa li-pathologies tsohle tse amanang le bokhoni ba mesifa ea pelo ho kenella,
ponahalo ea cirrhosis ea sebete (e kenyelletsa phetoho ea lisele tsa lesapo ka lehlakoreng la cicatricial),
ho hloleha ha sebete (ho sitoa ho sebetsana ka katleho le mesebetsi nakong ea tšilo ea lijo),
libido tse tlase
boteng ba edema le ho sisinyeha ho fokolang ha maoto le matsoho.

Mefuta le methati ea lefu lena

Mefuta e latelang ea ho kula e khetholloa:

ea mantlha. E amanang le liphetoho liphatseng tsa lefutso tse ikarabellang bakeng sa phapanyetsano ea tšepe 'meleng,
neonatal. E hlaha ka lebaka la seemo se phahameng sa tšepe ho masea a sa tsoa hlaha. Mabaka a mofuta ona oa lefu lena ke lingaka ha a so hlakisoe,
bobeli. Hemchromatosis ea bobeli, joalo ka molao, e hlaha khahlano le semelo sa maloetse a mang a amanang le ho potoloha ha mali, mathata a letlalo. E boetse e hlaha ka lebaka la ho sebelisa lithethefatsi ka dikahare tse ngata tsa tšepe.

Hemochromatosis e na le methati e latelang:

mothating oa 1, ho na le litlolo tse amanang le metabolism ea tšepe, empa palo ea eona e ntse e le ka tlase ho maemo a lumelloang.
sethaleng sa 2, mokuli o na le tšepe e ngata, e se nang matšoao a khethehileng a bongaka, leha ho le joalo, tlhahlobo e bontša ho kheloha ho tloaelehileng,
mothating oa 3, mokuli o na le matšoao 'ohle a lefu lena ka lebaka la ho bokelloa ha tšepe e ngata.

Lisosa tsa lefu lena

Lisosa tse kholo tsa kholo ea lefu lena li kenyelletsa:

lebaka la lefutso. Ka tloaelo ntho ena ke sesosa sa kholo ea mofuta oa mantlha oa pathology mme o hlaha ka lebaka la ts'enyo ea lefutso, le ikarabellang phapanyetsanong ea tšepe,
mathata a metabolic. Hangata ho bonahatsoa khahlano le cirrhosis ea sebete ka lebaka la ho tsitsipana ho eona ho ntlafatsa phallo ea mali methapong ea portal,
mafu a sebete a nang le etiology ea viral. Tsena li kenyelletsa hepatitis B le C, tse bonoang ho mokuli ka likhoeli tse fetang tse tšeletseng.
steatohepatitis (fouling ea tishu ea mafura ka mafura),
ho koaheloa ha makhopho a bulehile,
boteng ba sebopeho sa sebopeho, mohlala, leukemia kapa hlahala ea sebete.

Tlhahlobo ea bokuli

Tlhahlobo ea lefu le joalo ka hemochromatosis ea bobeli e etsoa motheong oa:

tlhahlobo ea nalane ea bongaka le litletlebo tsa mokuli. Ngaka e nahana ka nako ea matšoao a ho qala le seo mokuli a tla se kopanya le ho hlaha ha hae,
tlhahlobo ea nalane ea malapa. Ho nka taba hore na lefu lena le ile la bonoa har'a litho tsa lelapa la motho ea kulang,
liphetho tsa tlhahlobo ea lefutso. E thusa ho bona mofuta o nang le phoso,
Tlhahlobo ea thepa ea phapanyetsano ea tšepe maling. Ho kenyelletsa liteko tse 'maloa ho bona boteng ba tšepe e ngata,
tlhaiso-leseling e fumanoeng ke biopsy (tlhahlobo, ho kenyelletsa pokello ea palo e nyane ea lisele tsa sebete tse nang le nale e tšesaane). Tlhahlobo e joalo e bontša hore na tšenyo ea lisele tsa setho e teng.

Ka linako tse ling tekanyo ea ho tsebahala ke ho buisana le mokuli le endocrinologist.

Phekolo ea mafu

Phekolo ea hemochromatosis e rarahane mme e hloka hore mokuli a nke mehato e latelang:

sepheo sa ja. E lokela ho nahana ka phokotso ea lihlahisoa tse nang le tšepe, hammoho le protheine. Hoa hlokahala ho fokotsa tšebeliso ea litholoana le lihlahisoa tse ling tse nang le vithamine C e ngata, hobane litaba tsa eona tse phahameng li lebisa ho keneng ha tšepe e ngata. Lijo li fana ka khaello ea joala, kaha li boetse li eketsa ho monya ha mala metsong ea sebete mme li a ama hampe. Mokuli o hloka ho tlohela tšebeliso ea bohobe bo bongata ho tsoa ho phofo ea buckwheat, phofo ea rye, hammoho le lihlahisoa tse ling tsa phofo. Ha ua lokela ho ja liphio le sebete, hape u behelle ka thōko lijo tsa leoatleng lijong (squid, shrimp, seaweed). O ka nwa tee e ntšo, hammoho le kofi, kaha li theola sekhahla sa phapanyetsano ea tšepe ka lebaka la litaba tsa li-tannins,
ho nwa merianae tlamang tšepe. Ba thusa ho tlosa tšepe e fetelletseng litho tsa mokuli ka nako e loketseng,
phlebotomy. Ho tsoa mali ho kenyelletsa ho tlosa 'mele ho fihlela 400 ml ea mali, e nang le tšepe e ngata, beke le beke. E fokotsa matšoao (e felisa pigmentation, e fokotsa boholo ba sebete)
kalafo ea mafu a amanang (lefu la tsoekere, ho hlahala, ho nyekeloa ke pelo) le tlhahlobo ea bona ea nako ka nako.

Mathata a ka bang teng

Hemochromatosis e ka kenyelletsa mathata a joalo bakeng sa 'mele:

ponahalo ea ho hloleha ha sebete. Ka nako e ts'oanang, 'mele o khaotsa ho sebetsana le mesebetsi ea ona (ho nka karolo ho etseng lijo, metabolism le ho se sebetse ha lintho tse kotsi),
ponahalo ea arrhythmias le liphoso tse ling tšebetsong ea mesifa ea pelo,
myocardial infarction. Ho kula hona ho etsahala ka lebaka la mathata a tebileng a potoloho ea mali 'me ho kenyelletsa ho shoa ha karolo ea mesifa ea pelo. Hangata ho hlaha khahlano le semelo sa ho hloleha ha pelo ho tsoetseng pele,
Ho tsoa mali ho tsoa methapong e fumanehang ho esophagus,
coma (hepatic kapa lefu la tsoekere). Boemo bona bo tebileng bo bakoa ke tšenyo bokong ke lintho tse chefo tse bokellanang mmeleng ka lebaka la ho hloleha ha sebete,
ponahalo ea tumello ea hepatic.

Bakeng sa ho se hlahise mathata ana ohle, ho bohlokoa ho tseba hore na lefu lena le na le nako e le hore ngaka e ka fana ka kalafo e lekaneng.

Phekolo ea hemochromatosis e lokela ho fihla ka nako ho thibela litlamorao tse mpe bakeng sa litho tsa mokuli. Ho etsa sena, ha matšoao a pele a hlaha, o lokela ho etela ngaka hang-hang. Ha e le bakeng sa lefu lena la lefu lena, ka qalo e nepahetseng ea kalafo ea lilemo tse 10, bakuli ba fetang 80% ba ntse ba phela. Haeba lipontšo tsa lefu lena ho mokuli li qalile lilemo tse ka bang 20 tse fetileng, monyetla oa ho pholoha ha hae o fokotsoe ho 60-70%. Ho bolela esale pele ha lingaka ka phello e ntle ho latela ka kotloloho li lekane le 'mala oa' mala o nang le tšepe 'meleng oa mokuli. Le ho feta ha bona, monyetla o fokolang oa ho hlaphoheloa. Haeba lefu lena le fumanoe pele lefu la cirrhosis le qala, menyetla e na le menyetla ea bophelo bo tloaelehileng. Ho bohlokoa ho hlokomela hore bakuli ba ka bang 30% ba bolaoa ke mathata a lefu lena, a kenyeletsang ho nyekeloa ke pelo kapa lefu la malabsorption.

Thibelo ea mafu

Hemochromatosis ke lefu le bohloko le amang lisele le litho tse ngata tsa mmele. Thibelo e lokela ho nahana ka ho latela melao e 'maloa ka nako e le ngoe. Pele, e fana ka phepo ea lijo (ho theola takatso ea lijo tse nang le protheine e ngata le lihlahisoa tsa ascorbic acid le lihlahisoa tse nang le tšepe). Taba ea bobeli, thibelo e nka ts'ebeliso ea meriana e khethehileng e tlamang tšepe ebe e e tlosa kapele, tlasa taolo e haufi ea ngaka. Taba ea boraro, leha ho se na matšoao a hlakileng, thibelo ke tšebeliso ea lithethefatsi tse nang le tšepe, tseo ngaka e li hlalosang mokuli.

Lisosa tsa hemochromatosis

Hemmroatosis ea mantlha ke lefu le futsitsoeng leo ho lona ho hlahisoang liphetoho tsa mofuta oa HFE. Pathology ea mofuta ona e hlahisa mochine o mobe oa ho ts'oara tšepe, ka mor'a moo ho thehoa pontšo ea bohata mabapi le ho haella ha tšepe. Qetellong, ho na le "pigment" e tlatsitsoeng ka tšepe ka litho tse ngata tsa kahare, e leng se lebisang lits'ebetsong tsa sclerotic.

Hemchromatosis ea bobeli e thehoa ka ho ja tšepe e ngata mmeleng. Boemo bona bo ka hlaha. ka tšelo ea mali khafetsa, ho ja ka mokhoa o sa lokang oa litokisetso tsa tšepe, mefuta e meng ea khaello ea mali, tšebeliso e mpe ea joala, hepatitis B kapa C, mofets'e, ka mor'a lijo tse fokolang tsa protheine le mafu a mang.

Ts'oaetso

Ntho ea pele e kenyelletsang ts'oaetso ea lefu la hemochromatosis ke nalane ea lelapa, thuto ea lefutso la mokuli.

Bohato bo latelang e tla ba liteko tsa mali tsa laboratori. Ho khetholla boemo ba tšepe ea serum, draerrin le ferritin ke liteko tsa mali tse hlokahalang ho fumana lefu le joalo.

Thutong ea tlhahlobo ea moroto, letšoao le hlakileng la hemochromatosis ke secretion ea iron e ngata (ho tloha ho li-milligram tse 10 ka letsatsi).

Ho khoptjoa ha sternum le biopsy ea lesela la letlalo le tsona lia khonahala. Ho ts'oaroa ka sterile sternum ho tla bontša hemochromatosis ka maemo a phahameng a tšepe. 'Me bakeng sa tlhahlobo ea letlalo, tlhahlobo e tla netefatsoa ke setšoantšo se phahameng sa' mala oa pigment melanin.

Mokhoa o mong o sebetsang oa ho fumana lefu lena ke tlhahlobo e tlisoang ke bophelo. Ho tlisoa Desferal (e khona ho tlama ka mechini e mengata e nang le tšepe), eo hamorao e sieang 'mele. Letšoao la lefu lena tlhahlobong e tla ba kabo ea tšepe ka urine ka holimo ho tse tloaelehileng (ka bongata ba limiligrama tse peli).

E tla thusa ho khetholla hemochromatosis le ultrasound ea sebete le manyeme.

Matšoao a lefu lena

Lefu lena le arotsoe ka mekhahlelo e meraro nakong ea kholo ea lona:

'Mele ha o imetsoe haholo ke tšepe, empa ho na le mofuta oa tlhaho oa lefu lena.
'Mele o imetsoe ka tšepe haholo, empa matšoao a kliniki ha a e-so hlahe.
Mothati oa ponahatso ea lefu lena.

Lefu lena le qala ho iponahatsa nakong ea ho ba motho e moholo. Ka nako ena, palo ea tšepe e bokelletsoeng 'meleng e ka fihlela ligrama tse 40, mme ka linako tse ling e feta.

Matšoao a pele a tloaetse ho bolaea, ho tepella, ho theola boima ba 'mele, ho fokotseha libido ho banna - kaofela matšoao ana a ka bonahala lilemo tse fetang selemoa. Hangata ho na le bohloko bo tsoang ho hypochondrium e nepahetseng, manonyeletso, ho omella le liphetoho tsa letlalo.

Nakong ea tšoaetso le ponahatso e felletseng ea lefu lena, mokuli o atisa ho ba le letlalo la letlalo, cirrhosis le lefu la tsoekere.

Ho ts'oaroa ke lets'oao la pele la lefu lena.. Ho natefeloa ha eona ho latela nako ea lefu lena. Mofuta oa koporo o seng oa tlhaho oa letlalo o bonahala likarolong tse bulehileng tsa pele tsa 'mele.
Boholo ba bakuli, tšepe e kenngoa ka har'a sebete. Sena se bakoa ke keketseho ea boholo ba sebete, e ikemiselitseng ho bakuli bohle.
Palo e kholo ea bakuli, mathata a endocrine a fumanoa. Psychology e tloaelehileng ka ho fetisisa ke lefu la tsoekere.
Karolo ea boraro ea bakuli e na le lipontšo tsa klinikiKe lemala pelo.

Ka hona, matšoao a lefu lena ke:

Bohloko bo kopaneng le ramatiki,
Hyperpigmentation ea letlalo,
Bofokoli khafetsa le mokhathala,
Khatello ea mali e tlase
Lefu la tsoekere
Mathata a endocrine
Ho holisa sebete.

Ha matšoao a tšoanang a hlaha ho beng ka mokuli, ho loketse ho belaella boteng ba lefu lena.

Mathata

Cirrhosis. Ka cirrhosis, mesebetsi ea bohlokoa ea sebete e fokotsehile haholo, e leng, detoxification, synthesis protheine le mabaka a ho fetoha, a bakang kotsi ea bophelo ba motho.
Sepsis - tšoaetso e akaretsang ea 'mele ka libaktheria tse kotsi le chefo e kenang maling. Sepsis e tsamaisana le ho taoa haholo le ho mpefala ha boemo ba mokuli. Ka sepsis, ts'oaetso e ka kena ka hara litho le lits'ebetso tsa 'mele.
Hypogonadism - lefu le bonahatsang ho fokotseha ha tlhahiso ea lihormone tsa thobalano, tse ka lebisang ho emeng, boteng.
Arthropathy (lefu le kopaneng) - mafu a 'maloa a rarahaneng, a kopantsoe ke tlolo ea metabolism manonyeletsong.
Liphetoho mosebetsing oa qoqothoe lebisang ho metabolism e senyehileng ea liprotheine le lik'habohaedreite.

Likarolo tsa thupelo ea hemochromatosis

kholo monyetla oa tšoaetso le tšoaetso ea baktheria.
macrocytosis le maemo a eketsehileng a ESR (eseng ka lebaka la cirrhosis) a ile a bonoa ka lefu la hemochromatosis.
ha ho hlahlojoa lefu la hemochromatosis, ho hlokahala hore ho hlahlojoe litho tsa mali tsa lelapa. Tabeng ea litlamorao tse mpe ka boteng ba lefu lena, tlhahlobo e lokela ho phetoa kamora lilemo tse 5.

E le kalafo bakeng sa hemochromatosis, ho boletsoe:

Lijo tsa Iron-Proofing. Lijo tsa letsatsi le letsatsi li lokela ho kenyelletsa lijo tse nang le protheine e ngata. Hape, bakuli ha baa lumelloa ho noa lino tse tahang.
Lithethefatsi tse ntle tshepe e tsoang mmeleng.
Ho tsoa mali. Mokhoa ona o thusa ho tlosa tšepe ho tsoa 'meleng mme o lebisa ho boemo bo botle ba mokuli, o fokotsa pigmentation ea letlalo le boholo ba sebete.
Cytophoresis - ke ts'ebetso eo mali a fetisitsoeng ho eona ka kotlollo e ikhethileng ebe o khutla kamora eona. Ho feta moo, karolo ea mali e tla tlosoa (hangata ena ke karolo ea eona ea sele).

Ka mafu a kopaneng a bakoang ke ts'ebetso e eketsehileng ea tšepe lithong le liseleng, ho ka hlokahala kalafo e thusang. Mohlala, ha ho fumanoa lefu la tsoekere, ho bohlokoa ho etsa kalafo e nepahetseng le ho lekola le ho laola lefu lena kamehla.

Ho khetholla mafu le ts'ebetso ea sebete e sa sebetseng, ho tla hlokahala ho lekola kamehla le ho lekola boemo ba setho sena. Sena se bakoa ke taba ea hore bakuli ba na le kotsi e kholo ea ho ba le hlahala e mpe ea sebete.

Hemochromatosis ke bokuli, boholo ba mofuta oa lefutso. Ha ho kalafo e fumanoeng ho rarolla sesosa sa lefu lena. Ho fihla joale, e teng ebile e sebetsa ka kotloloho mohato o khethehileng o reretsoeng ho fokotsa lipontšo tsa kliniki, ho fokotsa monyetla oa mathata le ho fokotsa boemo ba mokuli.

Katleho ea kalafo le kholo ea ho hlaphoheloa ha mokuli e tla ipapisa le "lilemo" tsa lefu lena. Phekolo e loketseng ka nako le ka nepo e lelefatsa lilemo tsa bophelo ka mashome a lilemo. Ka ho ba sieo ha kalafo ka ho felletseng, tebello ea bophelo ba bakuli, kamora ho fumana lefu lena methating ea ho qetela, hangata ha e sa feta lilemo tse 5.

Litlhahiso mabapi le thibelo

Kaha hemochromatosis hangata ke lefu le futsitsoeng, ho na le menyetla e phahameng ea ho fumanoa ha bona ho beng ka bona ba haufi (ba ka bang 25%). Ho khetholla le tlhahlobo ea beng ka mali e lilemo li 18-30. Tabeng ea ho fumanoa ha lefu lena methating ea pele, hoa khoneha ho qoba mathata a mang a tebileng.

Ho thibela ho hlaha ha hemochromatosis ea bobeli, ho kgothaletsoa ho latela lijo tse nang le phepo e nepahetseng, ho ja hantle lithethefatsi tse nang le tšepe, ho beha leihlo kalafo le kalafo ea mafu a sebete le a mali.

Haeba ho hlokahala, ka hemochromatosis, ho ka khonahala ho ba monehelo oa mali. Likarolo tsa mali li lula li eme hantle, 'me lefu ha le fetisoe ka ho toba ka tšelo ea mali.

Haeba mosali a e-na le hemochromatosis, mme a fumane kapa a rera ho ima, o lokela ho tsebisa ngaka e tlang ka sena. Empa bakeng sa kholo e tloaelehileng ea boimana, sena ha se kotsi.

Hemochromatosis ke eng?

Hemochromatosis ke lefu la sebete le khetholloang ke metabolism ea tšepe e senyehileng. Sena se khopisa ho bokellana ha lintho tse nang le tšepe le li-pigment ka hara litho. Nakong e tlang, ketsahalo ena e lebisa ho hlaheng ha ho hloleha ha litho tse ngata. Lefu lena le ile la bitsoa ka lebaka la 'mala o ikhethang oa letlalo le litho tsa ka hare.

Hangata hangata ke lefu la hemochromatosis le hlahang. Khafetsa ea eona e ka bang makhetlo a 3-4 ho baahi ba 1000. Ho feta moo, hemochromatosis e atile haholo ho banna ho basali. Tsoelo-pele e mafolofolo, le matšoao a pele a lefu lena a qala ho iponahatsa a le lilemo li 40-50. Kaha hemochromatosis e ama hoo e batlang e le litsamaiso tsohle le litho tsohle, lingaka tse amehang maemong a fapa-fapaneng li nka karolo kalafong ea lefu lena: lefu la pelo, gastroenterology, rheumatology, endocrinology.

Litsebi li khetholla mefuta e 'meli ea ho kula: ea mantlha le ea bobeli. Hemchromatosis ea mantlha ke sekoli tsamaisong ea enzyme. Bofokoli bona bo khopisa ho bokellana ha tšepe lithong tse ka hare. Ka lehlakoreng le leng, hemochromatosis ea mantlha e arotsoe ka mefuta e mene, ho latela mofuta o senyehileng:

Sekhahla se ikemetseng
Mocha
Tse sa kopaneng,
Autosomal e busang.

Nts'etsopele ea sekhahla sa hemochromatosis e hlaha khahlano le semelo sa lits'ebetso tsa enzyme tse nkang karolo ts'ebetsong ea metabolism ea tšepe. Hemchromatosis ea bobeli e boetse e arotsoe ka mefuta e 'maloa: alimentary, ho fetisoa ka mor'a nakoana, metabolic, neonatal, e kopaneng. Nts'etsopele ea mofuta ofe kapa ofe oa hemochromatosis e etsahala ka mekhahlelo e 3 - ntle le tšepe e feteletseng, ka tšepe e feteletseng (ntle le matšoao), ka tšepe e feteletseng (ka pontšo ea matšoao a hlakileng).

Lisosa tse ka sehloohong tsa hemochromatosis

Hereditary hemochromatosis (ea mantlha) ke mofuta oa lefu le tšoaetsanoang la autosomal. Lebaka le ka sehloohong la foromo ena le ka bitsoa phetoho ea mofuta o bitsoang HFE. E fumanehile lehetleng le khuts'oane ho chromosome ea botšelela. Liphetoho tsa mofuta ona li baka tšenyo ea tšepe ke lisele tsa mala. Ka lebaka la sena, ho thehoa lets'oao la bohata mabapi le ho haella ha tšepe 'meleng le mali. Boloetse bona bo baka tlhahiso e eketsehileng ea protheine ea DCT-1, e tlamang tšepe. Ka hona, ho kenngoa ha ntho ka mpeng ho matlafatsoa.

Ho feta moo, psychology e lebisa ho ho feteng ha pigment ea tšepe metsong. Hang ha pigment e ngata e etsahala, lefu la lintho tse ngata tse sebetsang le bonoa, e bang sesosa sa lits'ebetso tsa sclerotic. Lebaka la ponahalo ea sekhahla sa hemochromatosis ke tšebeliso e feteletseng ea tšepe e tsoang ka ntle. Boemo bona hangata bo hlaha khahlano le semelo sa mathata a latelang:

Ho ja lithethefatsi ka bongata ka tšepe,
Thalassemia
Boloetse
Cutaneous porphyria,
Cirrhosis ea joala ea sebete,
Viral hepatitis B, C,
Mathata a bohloko,
Ho latela lijo tse fokolang tsa protheine.

Matšoao a lefu lena

Hemochromatosis ea sebete e tšoauoa ka matšoao a hlakileng. Empa, matšoao a pele a bokuli a qala ho iponahatsa a le motho e moholo - kamora lilemo tse 40. Ho fihlela nakong ena ea bophelo, ho fihlela ligrama tse 40 tsa tšepe li bokellana 'meleng, e leng ka mokhoa o fetelletseng litekanyetso tsohle tse lumelletsoeng. Ho latela sethala sa lefu la hemochromatosis, matšoao a lefu lena aa khetholoha. Ke hantle hore u li hlahlobe ka botlalo.

Matšoao a mohatong oa pele oa tsoelo-pele

Boloetse bo qala butle butle. Boemong ba pele, matšoao ha a hlahisoe. Ka lilemo tse ngata, mokuli a ka tletleba ka matšoao a akaretsang: malaise, bofokoli, mokhathala, ho theola boima ba 'mele, ho fokotseha ha potency ho banna. Ho feta moo, matšoao a buuoang haholoanyane a qala ho ikopanya le lipontšo tsena: bohloko ba ka har'a sebete, bohloko bo kopaneng, letlalo le omeletseng, liphetoho tsa atrophic liteketeng tsa banna. Kamora sena, nts'etsopele e sebetsang ea hemochromatosis e etsahala.

Matšoao a mokhathala o tsoetseng pele oa hemochromatosis

Matšoao a mantlha a sethaleng sena ke mathata a latelang:

Letlalo la letlalo,
Ho fifala ha litho tsa mucous,
Cirrhosis
Lefu la tsoekere.

Hereditary hemochromatosis, joalo ka mofuta o fe kapa o fe, e tsebahala ka pigmentation. Ena ke pontšo ea khafetsa ebile e ka sehloohong ea phetoho ea lefu lena mohato o ntlafalitsoeng. Ho khanya ha pontšo ho latela nako ea lefu lena. Molumo oa letlalo le mosi le oa bronze, hangata o bonahatsoa libakeng tse bulehileng tsa letlalo - sefahleho, matsoho, molala. Hape, pigmentation e nang le tšobotsi e bonoa linthong tsa botona kapa tsa botšehali.

Tšepe e eketsehileng e kenngoa haholo-holo ka har'a sebete. Ka hona, hoo e batlang e le mokuli e mong le e mong ea fumanoeng a na le keketseho ea tšoelesa. Sebopeho sa sebete se boetse sea fetoha - e ba le letsoai le ho feta, le utloahala le bohloko palpation. 80% ea bakuli ba hlaolela lefu la tsoekere, 'me maemong a mangata ho itšetleha ka insulin. Liphetoho tsa Endocrine li bonahala ka lipontšo tse joalo:

Ho senyeha ha maemo
Hypofunction ea pineal gland,
Ho senya litšoelesa tsa adrenal,
Ho se sebetse hantle ha gonads, tšoelesa ea qoqotho.

Ho bokelloa ka mokhoa o fetelletseng oa litho tsa methapo ea methapo ea pelo nakong ea lefutso le lefu la hemochromatosis ho etsahala ho 95% ea linyeoe. Empa matšoao a lehlakoreng la pelo a bonahala ho 30% ea linyeoe tsohle tsa lefu lena. Ka hona, ho holisa pelo, arrhythmia, ho hloleha ha pelo ho fumanoa. Ho na le matšoao a sebopeho ho latela bong. Kahoo, banna ba na le testicular atrophy, ho hloka matla ka botlalo, gynecomastia. Hangata basali ba na le thari, amenorrhea.

Matšoao a mocheso oa hemochromatosis

Nakong ena, litsebi li shebella tšebetso ea ho buseletsoa ha litho. Sena se iponahatsa e le mofuta oa ntlafatso ea khatello ea mali ea methapo ea pelo, ho se sebetse ha sebete, ho nyekeloa ke pelo, mokhathala, lefu la methapo ea kutlo le lefu la tsoekere. Maemong a joalo, ho shoa hangata ho bakoa ke ho tsoa mali ha methapo ea varicose e hlapollotseng, peritonitis, lefu la tsoekere le hepatic coma. Kotsi ea ho ba le tumor neoplasms ea eketseha. Juvenile hemochromatosis, e ntseng e eketseha ka botlalo ha a le lilemo li 20-30, e nkoa e le sebopeho se sa tloaelehang. Ha e le hantle, tsamaiso ea sebete le pelo lia ameha.

Kalafo ea Hemochromatosis

Phekolo ea hemochromatosis e hlile e felletse. Morero oa mantlha oa kalafo ena ke ho tlosa tšepe ho 'mele. Empa, ho bohlokoa haholo hore tlhahlobo ea mafu e entsoe ka nepo. Ke feela kamora kalafo ena e laetsoeng. Ho sebelisa litlhare ho thibetsoe ka thata. Kahoo, mohato oa pele oa phekolo o sebelisa litlhare tse tlamang tšepe.

Lithethefatsi tse joalo, ha li nooa, li qala ho itlama ka thata ho limolek'hule tsa iron, ka tlhahiso ea tsona e tsoelang pele. Bakeng sa morero ona, hangata ho sebelisoa tharollo ea desferal. E etselitsoe tsamaiso ea methapo. Nako ea kalafo e laetsoe ke ngaka feela, ho latela botebo ba thupelo ea hemochromatosis. Ka karolelano, thupelo e nka libeke tse 2-3.

Ntho ea bohlokoa kalafong e rarahaneng ea hemochromatosis ke phlebotomy. Ts'ebetso ena e boetse e tsejoa ka hore ke tšollo ea mali. Ho tloha mehleng ea khale, tšollo ea mali e phekola maloetse a fapaneng. Mme hemochromatosis e ipopa ka mokhoa o phethahetseng mofuta ona oa kalafo. Ka lebaka la ho lumella, palo ea lisele tse khubelu tsa mali ka kakaretso ea mali e fokotseha. Ka lebaka leo, maemo a tšepe a boetse a fokotsehile. Ho feta moo, phlebotomy e tlosa kapele pigmentation, ho se sebetse hantle ha sebete. Empa, ho bohlokoa ho latela litekanyetso tsohle le melao ea ts'ebetso. Kahoo, lesika le nkoa e le 300-400 ml ea mali ka nako. Empa ka tahlehelo ea mali a 500 ml, mokuli a ka ikutloa a le betere. Ho lekane ho etsa ts'ebetso ena makhetlo a 1-2 ka beke.

Nakong ea kalafo, ho bohlokoa ho sheba maemo a latelang:

Khethollo e felletseng ea joala,
Ho hana ho ja lijo tse tlatsetsang.
Ho hana ho nka vithamine C, li-multivitamin complexes,
Khetho ea lijo tse phahameng tsa tšepe tse tsoang lijong
Ho hana ho sebelisa lik'habohaedreite habonolo.

Ho hloekisa mali, litsebi li ka sebelisa tšebeliso ea plasmapheresis, cytapheresis kapa hemosorption. Ka nako e tšoanang le ho tlosoa ha tšepe, ho phekoloa ka tsela e nang le matšoao a sebete, ho nyekeloa ke pelo le lefu la tsoekere hoa hlokahala. Phekolo e phethahetseng ea lefu lena e kenyelletsa ho latela lijo tse itseng.

Lijo tsa hemochromatosis

Ho ja le lefu le joalo ho bapala karolo ea bohlokoa ts'ebetsong ea kalafo. Kahoo, lihlahisoa tseo e leng mohloli oa tšepe e ngata ha li khetholloe lijong tsa mokuli. Tsena li kenyelletsa tse latelang:

Kolobe, nama ea khomo,
Li-groats tsa Buckwheat
Pistachios
Liapole
Linaoa
Poone
Spinach
Parsley

Ho bohlokoa ho hopola hore ha nama e fifala le ho feta, ho ba le microelement e eketsehileng ho eona. Ka hemochromatosis, ho thibetsoe ka thata ho sebelisa lino tse tahang leha e le life. Ho kenngoa ha tšepe ka bongata ho lebisa ho tšebeliso ea vithamine C. Ka hona, ascorbic acid le eona e lokela ho behelloa ka thoko. Litsebi li re ha ho hlokahale ho tlohela lihlahisoa tse nang le tšepe ka botlalo. U hloka feela ho fokotsa boholo ba ts'ebeliso ea bona.

Ntle le moo, hemochromatosis ke lefu la tšepe e feteletseng. E tlameha ho tsepamisa boemo ba eona. Empa khaello ea tšepe e tla baka mafu a tebileng a mali. Tsohle li lokela ho ba ka teka-tekano. Ha u etsa lethathamo la lijo, u hloka ho nkela nama e lefifi sebaka ka poleiti e bobebe e fumanehang habonolo. Ho tsamaisana le lijo tse joalo ho tla potlakisa ts'ebetso ea pholiso, ho ntlafatsa maemo a kakaretso a mokuli.

Boemo ba leholimo ke bofe?

Tabeng ea ho fumanoa ha hemochromatosis ka nako e telele, bophelo ba mokuli bo leletsoa lilemo tse mashome. Ka kakaretso, tsoelopele e ikemiselitsoe ho nka boima ba setho. Ntle le moo, hemochromatosis e etsahala ho ba motho e moholo, ha maloetse a sa foleng a hangata a ba teng. Haeba u sa kenelle kalafong ea hemochromatosis, nako ea bophelo e tla ba lilemo tse 3-5. Phihlelo e sa thabiseng e boetse e bonoa ha ho senyeha ts'ebetso ea sebete, pelo le endocrine e nang le lefu lena.

Ho qoba nts'etsopele ea hemochromatosis ea bobeli, ho bohlokoa ho latela melao ea thibelo. Tse ka sehloohong ke lijo tse nang le phepo e nepahetseng, tse nkang litokisetso tsa tšepe tlasa tlhokomelo ea ngaka, tšelo ea mali nako le nako, ho se beoe joala le ho hlokomela ho hlatsa ha ho na le mafu a pelo le a sebete. Hmochromatosis ea mantlha e hloka tlhahlobo ea malapa. Kamora sena, kalafo e sebetsang ka ho fetisisa e qala.

Anatomy le physiology ea sebete

Ka hemochromatosis, sebete, se amehang ho metabolism ea tšepe, se ameha hangata haholo.

Sebete se ka tlas'a lejoe le nepahetseng la diaphragm. Ka holimo, sebete se haufi le diaphragm. Moeli o ka tlase oa sebete o boemong ba likhopo tse 12. Ka tlase ho sebete ke nyooko. Boima ba sebete ho motho e moholo ke hoo e ka bang 3% ea boima ba 'mele.

Sebete ke setho sa 'mala o bofubelu bo bokhubelu, sebopeho se sa tloaelehang le botsitso bo bonolo. E khetholla pakeng tsa lobes ea letsoho le letona le le letšehali. Karolo ea lobe e nepahetseng, e lipakeng tsa fossa ea gallbladder (bethe ea gallbladder) le heke ea sebete (moo likepe tse fapaneng, methapo e fetang teng), e bitsoa mraba lobe.

Sebete se koahetsoe ka sekoaelo holimo. Ka har'a capsule ke methapo e ka hare ho sebete. Sebete se entsoe ka lisele tse bitsoang hepatocytes. Lisele tsena li nka karolo mofuteng oa liprotheine tse fapaneng, letsoai le tsona li nka karolo sebopeho sa bile (ketso e rarahaneng, ka lebaka la hore bile e thehiloe).

Mesebetsi ea sebete:
1. Nutralization ea lintho tse fapaneng tse kotsi 'meleng. Sebete se ntsa chefo e fapaneng (ammonia, acetone, phenol, ethanol), chefo, allergener (lintho tse fapaneng tse bakang karohano ea mmele).

2. Ts'ebetso ea Depot. Sebete ke polokelo ea glycogen (e leng carbohydrate e bolokang e tsoa ho tsoekere), ka tsela eo e nka karolo ho metabolism (metabolism) ea tsoekere.
Glycogen e thehoa kamora ho ja, ha boemo ba tsoekere maling bo nyoloha haholo. Tekanyo e ntseng e eketseha ea tsoekere maling e lebisa tlhahiso ea insulin, 'me eena o kenella phetohong ea glucose ho glycogen. Ha tekanyo ea tsoekere ea mali e theoha, glycogen e tlohela sebete, 'me ka ts'usumetso ea glucagon e khutlisetsoa glugose.

3. Sebete se kopanya li-acid acid le bilirubin. Kamora moo, li-acid acid, bilirubin, le lintho tse ling tse ngata li sebelisoa ke sebete ho theha bile. Bile ke mofuta o bonoang o mosehla o bosehla. Hoa hlokahala bakeng sa tšilo ea lijo tse tloaelehileng.
Bile, e kentsoeng ka har'a lumen ea duodenum, e kenya tšebetsong li-enzymes tse ngata (lipase, trypsin, chymotrypsin) hape e kenella ka kotlolloho ea mafura.

4. Ho lahla lihormone tse feteletseng, babuelli (lik'hemik'hale tse kenyelletsoang ke boits'oaro ba methapo ea kutlo). Haeba lihormone tse feteletseng li sa nke lehlakore ka nako, ho ba le mathata a tebileng a metabolic le bophelo ba 'mele ka kakaretso li etsahala.

5. Ho boloka le ho bokella li-vithamine, haholo-holo lihlopha A, D, B₁₂. Ke kopa hape ho tseba hore sebete se ameha ho metabolism ea livithamini E, K, PP le folic acid (ho hlokahala hore ho hlahisoe DNA).

6. Sebete feela ho "fetus" se kenella ho hematopoiesis. Ho motho e moholo, e bapala karolo ea mali coagulation (e hlahisa fibrinogen, prothrombin). Sebete se boetse se hlophisa albin (liprotheine tse tsamaisang mali tse fumanehang ka plasma ea mali).

7. Sebete se hlophisa lihormone tse ling tse amehang ho sileng lijo.

Karolo ea tšepe ho 'mele

Iron e nkoa e le eona ntho e atileng ka ho fetisisa ea tlhaho. Palo e hlokahalang ea tšepe lijong tsa letsatsi le letsatsi e ka ba li-milligram tse 10-20, tseo ho tsona li 10% feela li ananeloang. Motho ea phetseng hantle o na le ligrama tse 4-5 tsa tšepe. Boholo ba eona ke karolo ea hemoglobin (e hlokahalang bakeng sa ho fana ka lithane ka oksijene), myoglobin, li-enzyme tse fapaneng - catalase, cytochromes. Iron, e leng karolo ea hemoglobin, e etsa hoo e ka bang 2,7-2.8% ea tšepe eohle 'meleng.

Mohloli o ka sehloohong oa tšepe bakeng sa batho ke lijo, tse kang:

nama
sebete
liphio.

Lihlahisoa tsena li na le tšepe ka foromo e bonolo ea ho chesa.

Iron e bokellana (e bolokiloe) ka har'a sebete, leseleng le mokokotlo oa masapo ka tsela ea ferritin (protheine e nang le tšepe). Haeba ho hlokahala, tšepe e tlohela depo mme e sebelisoa.

Mesebetsi ea tšepe e 'meleng oa motho:

tšepe e ea hlokahala bakeng sa motsoako oa lisele tse khubelu tsa mali (lisele tse khubelu tsa mali) le hemoglobin (proteni e tsamaisang oksijene),
e bapala karolo ea bohlokoa tlatsong ea lisele tsa sesole sa 'mele (lisele tse tšoeu tsa mali, macrophages),
e bapala karolo ea ts'ebetso ea tlhahiso ea matla mesifa,
e nka karolo phapanyetsanong ea k'holeseterole,
e khothaletsa ho chechisa mmele ho tsoa linthong tse kotsi.
e thibela ho bokellana ha mmele oa dintho tse nang le radio radio (jk. plutonium),
karolo ea li-enzymes tse ngata (li-catalase, cytochromes), liprotheine maling.
e nka karolo ho synthesis ea DNA.

Matšoao a hemochromatosis

Letlalo la letlalo (sefahleho, pela phatla, karolo e kaholimo ea letsoho, mokhubu, nipple le genitalia ea ka ntle). Letšoao lena le hlaha ho 90% ea linyeoe.
Letlalo la letlalo le entsoe ka lebaka la sebopeho sa hemosiderin, le karolo e itseng ea melanin.
Hemosiderin ke 'mala o moputsoa o moputsoa o nang le iron oxide. E thehoa kamora ho phatloha ha hemoglobin le timetso e latelang ea protheine ferritin.
Ka ho bokellwa ha hemosiderin e ngata, letlalo le nka mookotla o sootho kapa oa bronze.
Ho hloka moriri sefahlehong le 'meleng.
Ho utloa bohloko ka mpeng ea boholo bo fapaneng, o se na ho ba le tikoloho e itseng.
Letšoao lena le hlaha maemong a 30-40%. Hangata bohloko ba ka mpeng bo tsamaea le mathata a dyspeptic.
Dyspeptic syndrome e kenyelletsa matšoao a 'maloa: ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, lets'ollo, ho hloka takatso ea lijo.
Ho nyekeloa ke pelo ke ntho e sa thabiseng ka mpeng kapa haufi le 'metso. Ho nyekeloa ke pelo hangata ho tsamaea le ho tsekela, bofokoli.
Ho tsitsipana ke ketso e bonts'itseng moo ho phatloha hoa liphihlelo tsa ka mpeng ho tsoang ka hanong. Ho phomola ho etsahala ka lebaka la ho ruruha ho matla ha mesifa ea ka mpeng.
Letšollo ke boemo boo ka lona litulo li bang teng khafetsa (makhetlo a fetang a mabeli ka letsatsi). Metsoako e nang le lets'ollo e fetoha metsi (metsi).
Boteng ba mokuli lefu la tsoekere. Lefu la tsoekere ke lefu la endocrine leo ho lona ho nang le keketseho e telele (ea nako e telele) ea palo ea tsoekere (glucose) maling. Ho na le mabaka a mangata a lebisang ho lefu la tsoekere. E 'ngoe ea tsona ke secretion ea insulin e sa lekaneng. Ka hemochromatosis ka lebaka la ho bokellana ha tšepe e ngata maphakeng, lisele tse tloaelehileng tsa setho lia senyeha. Kamora moo, mefuta ea fibrosis - lisele tse tloaelehileng tsa tšoelesa li nkeloa sebaka ke lisele tse amanang, tšebetso ea eona ea fokotseha (ha e hlahise insulin).
Lefu la tsoekere le hlaha maemong a 60-80%.
Hepatomegaly - keketseho ea boholo ba sebete. Tabeng ena, ke ka lebaka la ho bokelloa ha tšepe. E etsahala maemong a 65-70%.
Splenomegaly - Ho holisa kholo ea lesapo la mokokotlo. E etsahala maemong a 50-65%.
Cirrhosis Ke bokuli bo ntseng bo tsoela pele bo emeng moo lisele tse phetseng hantle li nkeloang ke lisele tsa fibrous. Cirrhosis e etsahala maemong a 30-50%.
Arthralgia - ho hlonama manonyeletsong. Khafetsa ka hemochromatosis, manonyeletso a mahareng a menoana e 'meli le e meraro aa ameha. Butle-butle, manonyeletso a mang (ulnar, knee, lehetla mme ka seoelo hip) a qala ho ameha. Har'a litletlebo, ho na le lithibelo tsa motsamao manonyeletsong, 'me ka linako tse ling deformation ea ona.
Arthralgia e etsahala ho 44% ea linyeoe. Keletso ea rheumatologist e khothalletsoa.
Tlhekefetso ka motabo. Hangata, ho hloka thobalano ha ho na matla - ho hlaha maemong a 45%.
Ho hloka matla ke lefu leo ho lona monna a ke keng a ba le thobalano e tloaelehileng, kapa a sa e qeta. Keletso ea ngaka ea thobalano e khothalletsoa.
Ho basali, amenorrhea e ka etsahala ho 5-15% ea linyeoe.
Amenorrhea - ho ba sieo ha khoeli bakeng sa ho ea khoeling ka likhoeli tse 6 kapa ho feta. Ho buisanoa le ngaka ea lingaka tsa mafu a basali.
Mathata a kang hypopituitarism (ho haella ha lihormone tse le 'ngoe kapa tse ngata), hypogonadism (palo e sa lekanang ea lihormone tsa thobalano) ha e fumanehe.
Lefu la pelo (arrhythmias, cardiomyopathies) li hlaha maemong a 20-50%.
Arrhythmia ke boemo boo ho bona tlolo ea morethetho oa pelo e bang teng.
Cardiomyopathy ke lefu la pelo leo myocardium e amehang ho lona.
Ha ho e-na le litletlebo tse joalo, ho khothalletsoa ho buisana le ngaka ea lefu la pelo.

Ho na le seo ho thoeng ke classical triad bakeng sa hemochromatosis. Tsena ke: cirrhosis, lefu la tsoekere le 'mala oa letlalo. Boraro bo joalo bo hlaha, e le molao, ha khatello ea tšepe e fihla ho ligrama tse 20, e fetang tekanyetso ea mmele ka makhetlo a 5.