Lefu la tsoekere la phosphate: lisosa, matšoao le kalafo

Lefatsheng la kajeno, hoo e batlang e le batsoali bohle ba tseba ka lefu le joalo ka licheleteng. Ngaka e 'ngoe le e' ngoe ea bana ho tloha likhoeling tsa pele tsa bophelo ba ngoana e lemosa ka tlhoko ea ho thibela lefu lena. Rickets e bua ka mafu a fumanoeng ka lebaka la khaello ea cholecalciferol, ntho e tsejoang e le vithamine D.

Le ha ho le joalo, maemong a mang, bana ba banyenyane ba na le matšoao a lefu la sethoathoa, leha ho na le ts'ebeliso ea mehato ea thibelo. Boemong bo joalo, lefu la tsoekere le lefu la phosphate le lokela ho belaelloa. Ho fapana le li-ricots, lefu lena ke la methapo ea liphatsa tsa lefutso. Ka hona, ke lefu le tebileng le ho feta 'me le hloka kalafo e akaretsang ea nako e telele.

Lefu la tsoekere la phosphate ke eng?

Lena ke lebitso la sehlopha sa mafu a liphatsa tsa lefutso a amanang le metabolism e sa sebetseng ea liminerale. Ka tsela e 'ngoe, Psychology e bitsoa li-rickets tse thibelang vithamine D. Mofuta o ka sehloohong oa lefu la tsoekere la phosphate o hlaha hoo e ka bang ho ngoana a le mong ho ba 20,000. Boloetse bona bo ile ba hlalosoa ka lekhetlo la pele ka 1937. Hamorao ho ile ha fumaneha hore ho na le mefuta e meng ea liphatsa tsa lefutso. Lefu la tsoekere la phosphate le fumaneha haholo bongoaneng. Tlhokomelo ea batsoali e hoheloa ke masapo a likobo le masapo a khubameng.

Mefuta e meng ea pathology e tsamaisana le mathata a mang a metabolic. Ka linako tse ling lefu lena le asymptomatic, mme le ka fumanoa feela ka liteko tsa laboratori. Boloetse bona bo khetholloa ka li-ruches tse fumanoeng, hypoparathyroidism le li-pathologies tse ling tsa endocrine. Phekolo e lokela ho ba e felletseng ho tloha bonyenyaneng.

Lisosa tsa lefu lena

Lebaka le ka sehloohong la nts'etsopele ea lefu la tsoekere la phosphate ke tlolo ea sebopeho sa liphatsa tsa lefutso. Re fetoloa ke lefutso. Bareki ba lefutso la pathological e ka ba basali le banna. Phetohelo e etsahala chromosome e hokahaneng le X, e matla. Maemong a sa tloaelehang, lefu la tsoekere le phosphate le ka fumanoa. E hlaha khahlano le semelo sa makhopho a mesenchymal tis, a bileng a leng nakong ea bokhachane. Tabeng ena, "psychology" e bitsoa "li-oncogenic rickets."

Lefu lena ke la sehlopha sa li-tubulopathies - ts'ebetso ea mokokotlo oa mokokotlo. Ka lebaka la hore boteng ba liminerale ka har'a li-tubules tsa proximal bo fokotsehile, khaello ea phosphorus e hlaha 'meleng. Ntle le moo, bokhoni ba ho kenyelletsa ka mpeng bo haella. Ka lebaka leo, liphetoho tsa sebopeho sa liminerale tsa lisele tsa masapo li bonoa. Hangata ho na le tlolo ea ts'ebetso ea li-osteoblasts. Banna ba fetisetsa mofuta o fetotsoeng oa tlhaho ho basali ba bona, le basali - ho bana ba bong ka bobeli. E le molao, ho bashanyana lefu lena le matla haholo ho feta ho banana.

Tlhalo ea lefu la tsoekere la Phosphate ho bana

Ho na le mefuta e mengata ea lefu lena e fapaneng liphatseng tsa lefutso le tleleniki. Khafetsa ho fumanoa li-rickets tsa hypophosphatemic tse amanang le X, tse nang le mofuta oa lefa. Leha ho le joalo, ho na le mefuta e meng ea pathology. Sehlopha se kenyelletsa mefuta e latelang ea lefu lena:

  1. Mofuta o hlahelletseng oa lefu la tsoekere la phofo. E tšoauoa ka liphetoho ho mofuta oa PHEX, e leng encopeptidase. Enzyme ena e ikarabella bakeng sa ho tsamaisa liminerale tse fapaneng ho ea ka liteishene tsa ion tsa liphio le mala a manyane. Ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso, ts'ebetso ena ea lieha, e bakang khaello ea ion ea phosphate 'meleng.
  2. Mofuta oa Xess-recessive o kopantsoeng. E tšoauoa ka phetoho ea mofuta oa CLCN5, e kenyetsang protheine e ikarabellang bakeng sa mosebetsi oa liteishene tsa chloride ion. Ka lebaka la bofokoli, ho tsamaisoa ha lintho tsohle ka lera la li-renal tubules hoa senyeha. Bareki ba mofuta ona oa methapo e ka ba basali le banna. Leha ho le joalo, lefu lena le hlaha ho bashanyana feela.
  3. Mofuta o hlahelletseng oa lefu la tsoekere la phosphate. E amahanngoa le phetoho ea liphatsa tsa lefutso ho chromosome 12. Ka lebaka la bofokoli, osteoblasts e boloka protheine ea methapo e khothalletsang tlhahiso ea likhomphutha e tsoang 'meleng. Pathology e khetholloa ka tsela e bonolo haholo, ho fapana le mefuta e amanang le X.
  4. Mofuta oa mofuta oa Autosomal recessive. Ke ka seoelo. E tšoailoe ke sekoli ho gene ea DMP1 e fumanehang ho chromosome 4. E na le protheine e ikarabellang bakeng sa nts'etsopele ea lisele tsa masapo le dentin.
  5. Mofuta oa mofuta oa Autosomal recessive o tsamaeang le tlhahiso ea khalsiamo ka hara moroto. E etsahala ka lebaka la bofokoli ho gene e fumanehang ho chromosome 9 mme e na le ts'ebetso ea ts'ebetso ea liketane tsa renal tse itšetlehileng ka sodium.

Ntle le mefuta e thathamisitsoeng ea lefu la tsoekere la phosphate, ho na le mefuta e meng ea pathology. Mefuta e meng ea lefu lena ha e e-so ithutoe.

Phapang lipakeng tsa Rickets le lefu la tsoekere la Phosphate

Liraka le lefu la tsoekere ho bana ha le tšoane hantle, leha e le hore setšoantšo sa lefu lena le batla le tšoana. Phapang lipakeng tsa pathologies tsena ho etiology le mochini oa nts'etsopele. Li-rickets tse tloaelehileng ke bokuli bo fumanehang bo amanang le ho haelloa ke k'holeseterole. Ntho ena e thehoa letlalong ka tlas'a tšusumetso ea khanya ea letsatsi. Ke moetlo ho nka tekanyetso ea tlhahlobo ea vithamine D letsatsi le letsatsi bakeng sa bana bohle ho tloha khoeling e le 'ngoe ho isa ho e 3, ntle le nako ea lehlabula. Ka lebaka la khaello ea cholecalciferol, ts'ebetso ea ho monya calcium e sitisoa. Ka lebaka leo, deformation ea masapo ea hlaha.

Phapang lipakeng tsa lefu la tsoekere la phosphate ke hore e bua ka mafu a tlhaho. Ka lefu lena, ho kenngoa ha liminerale lipelong, haholo-holo phosphates, ho na le bothata. Maemong a mang, khaello ea khalsiamo e bonoa. Ka lebaka la tlolo ea motsoako oa liminerale tsa tishu ea masapo, matšoao a li-pathologies a tšoana. Phapang lipakeng tsa tsona e ka theoa feela kamora ho hlahloba li-laboratori.

Hypophosphatemic rickets ho masea: matšoao a lefu lena

Matšoao a lefu lena a fumanoa hangata a le selemo sa bobeli sa bophelo. Maemong a sa tloaelehang, li-hypophosphatemic rickets ho masea lia hlokomeloa. Matšoao a ka fumanoang bongoaneng ke ho fokolisa mesifa le ho khutsufatsa maoto le matsoho. Lipontšo tse ka sehloohong tsa kliniki ke:

  1. Phetoho ea manonyeletso a maoto.
  2. Mokokotlo o bopehileng joaloka O oa likarolo tse tlase.
  3. Keketseho ea morao ea bana - e bonahala kamora selemo sa 1.
  4. Ho koenya manonyeletso a letsoho la letsoho le mokokotlo oa litšenyehelo - "masale a rickety le rosary."
  5. Ho opeloa ke masapo a pelvic le lesapo la mokokotlo.
  6. Tšenyo ea ho etsa enamel ea meno.

Hangata, tletlebo ea mantlha ea batsoali ke hore ngoana o na le maoto a inameng. Ha bokuli bo ntse bo tsoela pele, ho fokolisa masapo ho etsahala - osteomalacia.

Tlhahlobo ea lefu la tsoekere le phosphate

Ho khetholla lefu la kelello, ho etsoa phuputso ea sebopeho sa biochemical ea mali. Tabeng ena, hypophosphatemia e bonoa. Boemo ba calcium maemong a mangata bo tloaelehile, ka linako tse ling boa fokotseha. Nakong ea bophahamo ba li-rickets, ho eketsoa keketseho ea alkaline phosphatase. Radiography e senola lefu la masapo le tlolo ea libaka tsa kholo ea masapo. Motsoako o na le phosphate e ngata. Ka linako tse ling, Calciuria e bonoa.

Phekolo ea lefu la tsoekere le lefu la tsoekere la phosphate

Motsoako o moholo oa cholecalciferol o sebelisoa ho phekola lefu la tsoekere. Maemong a mang, ho lokisoa litokiso tsa calcium. Etsa bonnete ba hore u sebelisa meriana e nang le phosphorus. Ho ntlafatsa maemo, ho fanoa ka li-vithamine le li-mineral complexes. Tsena li kenyelletsa litokisetso "Vitrum", "Duovit", "alfabeta", jj.

Ka kotloloho e matla ea masapo, kalafo ea 'mele, kalafo ea boikoetliso le ts'ebetso ea ho buuoa e bonts'oa. Ho buisana le ngaka ea masapo ho hlokahala.

Mehato ea thibelo le ho ruruha

Mehato ea thibelo e kenyelletsa liteko tsa ngaka le ngaka e buoang, ho tsamaea moeeng o mocha, ho beoa ha vithamine D ho tloha khoeling ea pele ea bophelo. Haeba ho na le bakuli ba lefu la tsoekere ka lelapeng, ho lokela ho etsoa lipatlisiso tsa lefutso nakong ea kh during olo ea lesea. Boholo ba lefu lena bo ateloa haholo ke kalafo e tlang ka nako.

Li-rickets tsa lelapa le tseo e seng tsa lefa: ho tšoana le ho fapana

Le lefu la tsoekere, lefu la tsoekere la phosphate le kopanya matšoao a tloaelehileng le 'nete ea hore a roba metabolism. Ka li-rickets - taba ea hore e lebisa ho nts'etsopele ea masapo e sa tloaelehang, mme sena se bakoa ke metabolism e senyehileng ea phosphorus le calcium. Lefu la tsoekere la phosphate ho bana le tšoana le lefu le hlahang ha ho na le khaello ea vithamine D lijong, ho batho ba baholo ho etsahala hangata haholo mme ho bonahatsoa ka ho nolofatsa le ho inama ha masapo - osteomalacia. Mabitso a mang a mang ke li-rickets tse itšetlehileng ka D-v, li-ricophosphopenic rickets, li-rickets tsa lelapa tse tsoetseng pele, mofuta oa li-rickets tsa 2.

Hantle-ntle ho etsahala eng 'meleng ka lefu lena? E le hore phosphorus le calcium e kenngoe ka nepo, 'me ho tloha moo ho thehoa lisele tse matla tsa masapo, vithamine D e hlokahala pele.Ha e kena' meleng ka lijo, e fetoloa lintho tse khethehileng tse kang lihormone.

Feela joalokaha insulin e thusa lisele ho monya tsoekere e maling, lihlahisoa tsa vithamine D li li lumella ho monya phosphorus le calcium. Mme ka tsela e ts'oanang le nakong ea lefu la tsoekere mellitus, tlhahiso ea "insulin" kapa kutloisiso ea sele ho eona ea senyeha, ho lefu la tsoekere la phosphate ts'ebetso ea tlhahiso ea lintho tse hlokahalang bakeng sa 'mele ho tsoa ho vithamini D e senyeha kapa kutloisiso ea lithane tsa lintho tsena e fokotseha. Ha e kenngoe ke masapo, khalsiamo e sala maling, 'me phosphorus e hlatsuoa ka moroto.

Litlamorao tsa lefu la tsoekere le boetse le tšoana le tse etsahalang ntle le kalafo bakeng sa li-rickets. Ngoana oa hola, masapo a masapo a hae a tsoela pele ho khumama, mme maemong a boima, o lahleheloa ke bokhoni ba ho itsamaela ka bolokolohi.

Bokooa bo boetse bo sokela batho ba baholo ka sporadic, ka mantsoe a mang, lefu leo ​​e seng lefutso - lefu la tsoekere le kopantseng lefu lena le bakileng lefu leo.

Matšoao le Ho Khetholla

Ho bana, tlhoko ea phosphorus le calcium e phahame haholo ho feta ho batho ba baholo, ka hona, litlamorao tsa lefu lena li thatafala le ho feta. Ho latela matšoao a mantlha, lefu la tsoekere la phosphate le tsamaisana le li-rickets. Ka ho khetheha, tsena ke:

  • sekhoele se sa tsitsang,
  • curvature ea maoto a tlase le lengolo O,
  • ka tlasa kholo e tloaelehileng
  • mokokotlo oa lesapo la mokokotlo.

Ha a sa le monyane, lefu la tsoekere la phosphate hangata le fumanoa kamora hore batsoali ba hlokomele hore lesea ha le tsamaee haholo. Bana ba bang ba lla le ho nka bohato ha ba qobelloa ho tsamaea - masapo a bona a utloa bohloko. Ka li-rickets, masapo a fetoha brittle, ka hona, leha khutsufatso e sa bonahale, lefu lena le ka belaelloa ho bana bao hangata ba nang le likotsi tse sa hlaloseheng.

Empa ho na le phapano lipakeng tsa matšoao a li-rickets tsa boleng bo phahameng le tsa lefa. Li-rickets tse tloaelehileng li hlaha likhoeling tsa pele tsa bophelo, lefu la tsoekere la lefutso - le qala halofo ea bobeli ea selemo, 'me ka linako tse ling le ka lilemo tse 1.5-2, feela kamora hore ngoana a qale ho tsamaea. Tabeng ena, maoto le matsoho a ka tlase (masapo a malelele a tubular), manonyeletso a mangole le maqaqailaneng a kobile.

Ho hlahlojoa ka nepo liteko tsa mali bakeng sa biochemistry le lithuto tsa x-ray li thusa. Methati ea biochemical ea mali le sebopeho sa lisele tsa masapo ho lefu la lefutso la setho sa lelapa li fapana ho tsoa maemong a tloaelehileng le a mafu ao a bonahala ka mekotla ea khale. Ka molao, ha phosphate e belaelloa hore e na le lefu la tsoekere ho ngoana, lingaka li khothaletsa tlhahlobo ho batsoali le ho beng ka bona ba haufi.

Na hoa khoneha ho phekola li-ricores tsa lelapa?

Molao-motheo oa kalafo oa li-rickets tsa hypophosphatemic tsa li-classical le tsa malapa o ts'oana - ho hlahisoa ha vithamine D. Empa kaha ts'ebetso ea lelapa ea li-rickets ha e na bothata, vithamine e hlokahala makhetlo a mangata ho feta tabeng ea pele. Ka nako e ts'oanang, lingaka li lokela ho lekola maemo a phosphorus le calcium maling le litekanyetso tsa eona tse ling tsa biochemical, ka bonngoe ba khetha tekanyetso e nepahetseng.

Phekolo ea vithamine e tlatselletsoa ka litokisetso tsa phosphorous (calcium glycerophosphate) le lijo, mme ho latela lilemo, masea a behiloe li-complexes tsa vithamine, mohlala, Oxidevit le lijo tse nonneng tsa phosphorus li eketsoa lijong tsa bona.

Kaha lefu la tsoekere la phosphate le tšoana haholo le mofuta oa mofuta oa 1, 'me ka linako tse ling ho ke ke ha khonahala ho fumana tlhahlobo ea bongaka hanghang, lingaka li eletsa batsoali ba bana ba ka tlase ho lilemo tse peli ho isa ho tse tharo hore ba tl'o hlahlojoa ka botlalo nako le nako. Maemong a mang, kalafo ea lithethefatsi ha ea lekana, ebe masapo a otlolohileng a otloloha ka mekhoa ea ho buuoa. Empa na lefu ka bolona le nyamela kamora kalafo?

Joalo ka lefu la tsoekere 1 ho ke ke ha khoneha ho khutlisa tlhahiso ea insulin ea hau, ho thata ho "lokisa" mathata a metabolic ho lefu la tsoekere. Empa ho batho ba baholo, tekanyo ea calcium le phosphorus e seng e ananeloa ke 'mele e lekane.

Ka hona, kamora ho kena lilemong tsa bocha, lefu lena le mpefala feela ka linako tsa tlhoko e eketsehang ea khalsiamo le phosphorus - ho basali nakong ea kemolo le ho nyeka.

Empa litlamorao tsa "ho sa hlophiseha" li-rickets - bolelele bo bokhutšoanyane, bohare ba maoto - ho basali le banna li saletse bophelo bohle. Basali ka lebaka la deformation ea masapo a pelvic ka linako tse ling ba tlameha ho etsa karolo ea cesarean.

Matšoao a lefu la tsoekere la Phosphate

  • Boloetse bona ke litholoana tsa phetoho ea ka mpeng ea X chromosome, e sitisang ho kenngoa ha phosphates ka methapong ea renal, 'me ka mor'a moo e baka lethathamo la methapo ea methapo e sitisang ho kenngoa ha calcium ka bongata ke lithane tsa lesapo.
  • Banna ba nang le lefutso le nang le sekoli ba fetisetsa lefu lena ho barali ba bona.
  • Basali ba jereng mofuta o senyehileng ba fetisetsa lefu lena ho bana ba batona le ba batšehali le bara le bona.

Ngaka ea bana e tla thusa kalafong ea lefu lena

Phekolo ea lefu la tsoekere la Phosphate

  • Ho fana ka litekanyetso tse kholo tsa vithamine D (ka linako tse ling bakeng sa bophelo).
  • Phosphorus, calcium, livithamini A le E.
  • Maemong a bofokoli (kapa bo leka-lekaneng) ba lesapo la mokokotlo, kalafo ea masapo e ngotsoe (mohlala, khalemelo ea mokokotlo oa mokokotlo ka ho roala li-corsets tse khethehileng tsa orthopedic).
  • Phekolo ea bongaka e hlokahala feela ka ho fokola ho matla ha masapo. E sebelise hangata kamora nako ea kholo.

Mathata le litlamorao

  • Tlolo ea boemo ba mokokotlo le bofetoheli ba lesapo la mokokotlo kamora lefu la tsoekere la phosphate bongoaneng le bolokiloe bophelo bohle.
  • Ho holisa bana kelellong le 'meleng.
  • Ho tsoela pele ha mokokotlo oa masapo le 'mele ha ho se na kalafo e lekaneng ho ka lebisa ho holofala.
  • Tlolo ea nts'etsopele ea leino (pathology ea sebopeho sa enamel, tlolo ea nako le tatellano ea teething, jj.).
  • Ho utloa ho utloang (ka lebaka la ho senyeha ha methapo ea tsebe e bohareng).
  • Litlamorao tsa lefu lena e ka ba nephrocalcinosis (ho beoa ha letsoai la calcium matsoele), le lona le ka lebisang ho se sebetseng hantle ha a liphio.
  • Boloetse bo tšoeroeng ke ngoanana bongoaneng bo ka baka ho holofala ha masapo, ka lebaka leo ho ka etsahalang hore ho be thata ho etsa mosebetsi o boima. Boemong ba moralo oa ho ima, basali ba nang le lefu la tsoekere phosphate bongoaneng ba lokela ho buisana le setsebi mabapi le karolo ea cesarean.

Thibelo ea lefu la tsoekere la Phosphate

  • Ho fumana lefu lena esale pele (ho fihlella ha setsebi ka nako e saenae ka lets'oao la pele la lefu ka sepheo sa tlhahlobo ea mafu le ho khethoa hoa kalafo e tlang ka nako: sepheo sa mantlha sa mehato ena ke ho fokotsa kotsi ea mathata le litlamorao.
  • Phekolo ea nako le tlhaiso ea bana ba kamehla ka lefu le tšoanang le ngaka ea bana le endocrinologist.
  • Tlhabollo ea bongaka le lefutso bakeng sa malapa a nang le lefu la tsoekere la phosphate (moo e mong oa litho tsa lelapa a hlokofalitsoeng ke lefu lena bongoaneng) sethaleng sa ho rala.Morero oa ketsahalo ena ke ho hlalosetsa batsoali ka monyetla oa ho ba le ngoana ea kulang le ho ba tsebisa ka likotsi, litlamorao, mathata a lefu lena ho ngoana.

Boikhethelo

  • Hoa tsebahala hore e 'ngoe ea likarolo tsa mantlha tsa lik'hemik'hale tsa lithane tsa masapo ke calcium. Motheo oa lisele tsa masapo hammoho le calcium le tsona ke phosphorus. Motho o ja lintho tsena ka lijo.
  • Palo e lekaneng ea phosphates (metsoako ea phosphorus) 'meleng ke e' ngoe ea maemo a hlokahalang bakeng sa ho monya calcium ka lithane tsa masapo.
  • Ka lebaka la phetoho ea e 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tsa X chromosome, ho kenngoa ha phosphate ka har'a li-renal tubules hoa senyeha,' me ka mor'a moo ho ile ha qalisoa lethathamo la methapo ea methapo e sitisang mokhoa o tloaelehileng oa ho monya calcium ka lithane tsa lesapo.

TLHOKOMELISO PUSELETSO

Ho buisana le ngaka hoa hlokahala

Lithuto mabapi le biochemistry ea KSMA, 2004
Volkov M.V., Dedova V.D. Orthopedics ea bana ba bana, 1980

Pathogenesis ea lefu lena

Boloetse bona bo hlaha ka lebaka la phetiso ea mofuta o hlaheletseng, ho latela bong. Ka lefu lena, lits'ebetso tsa enzymatic lia senyeha, tse fetolang vithamine D hore e be lintho tse sebetsang.

Lefu la tsoekere la phosphate le hlaha ka lebaka la bofokoli ba mantlha mefuteng ea 'mele e amanang le phosphate. Ka karolo e phahameng haholo ea phosphorus excretion hammoho le moroto, palo ea eona maling a motho ea fokotseha, e bakang bofokoli ba masapo.

Sesosa se ka sehloohong sa ho qaleha ha lefu lena ke liphetoho tsa X chromosome, tse sitisang ho fufuleloa ha phosphates le ho baka methapo e mengata ea methapo ea methapo ea methapo e mpefatsang ts'ebetso ea ho monya calcium.

Matšoao a bontšang ho hlaha ha mathata a bophelo bo botle a kenyelletsang kholo ea lefu la tsoekere ke a latelang:

  • Ho theoha ha maemo ka kakaretso ea ngoana.
  • Keketseho ea morao.
  • Sekhahla sa liphahlo tse tlase ka sebopeho sa o.
  • Liphetoho mokokotlong kapa mangoleng.
  • Molumo o tlase oa mesifa.
  • Ka morao, ha ho luma, ho hlaha bohloko.

Boithuto ba kliniki bo hlalosa letšoao le ka sehloohong la lefu lena hobane motho o na le mathata le nts'etsopele ea tsamaiso ea masculoskeletal le ho fokola hoa boemo bo tlase. Hape, bathong ba nang le lefu la tsoekere la phosphate, bolelele bo bokhutšoanyane, tlhekefetso le likarolo tse ling tsa masapo lia nkuoa, liphetoho tse bohloko, bohloko nakong ea ho sisinyeha bo ka lateloa.

Lingaka li ka etsa tlhahlobo ea mafu lilemong tse peli tsa pele tsa bophelo, hobane lefu la tsoalo le hlaha le sa le monyane haholo ka lebaka la lefutso le hlahang ka tlhaho. Ha e le mabapi le kholo ea kelello, ntlheng ena lefu la tsoekere ha le na phapang, leha ho le joalo, le ntse le amana le boemo ba kelello mme le iponahatsa ka taba ea hore ngoana o utloisisa ho se tšoane ha hae le lithaka, bofokoli ba 'mele.

Mefuta ea li-hypocosphatemic rickets (lefu la tsoekere la phosphate)

Lingaka li arola lefu lena ka mefuta e 4 e meholo:

  • Mofuta oa 1 o hlaha selemong sa bobeli sa bophelo ba motho. Matšoao a mantlha: kholo e makatsang, ha ho na hypoplasia ea enamel ea meno a sa feleng, likotsi tsa leoto, liphetoho tse tšoanang le masapo. Ka mofuta ona oa lefu lena, phosphate reabsorption ea fokotseha, 'me ho ba le liphetoho tse kang tsa mofuta oa hae.
  • Mofuta oa 2 ke 'muso o matla haholo o sa amaneng le X chromosome. E hlaha selemong sa pele kapa sa bobeli sa bophelo. E iponahatsa ka sebopeho sa likhakanyo tse phahameng tse tlase, liphetoho mokokotlong. Maemong ana, ts'ebetso ea kholo ha e fetohe, motho o na le 'mele o matla oa' mele. Ho na le matšoao a bobebe a li-rickets.
  • Mofuta oa 3 o iponahatsa ka mokhoa oa ho monya calcium, e isang 'neteng ea hore ngoana o se a le teng ka khoeli ea 6 ea bophelo, ngoana o na le makhopho, khatello ea maikutlo, khuts'oane, bofokoli ba mesifa le liphetoho tsa kholo.
  • Mofuta oa 4 o hlaha haholo ho basali bongoaneng. E iponahatsa ka sebopeho sa khokahano ea lipalo tse tlase, meno a maiketsetso le li-rickets ka mekhahlelo e fapaneng.

Mathata a bakoang ke bokuli

Ka lebaka la kalafo e sa lebelloang, bakuli ba nang le lefu lena ba ka fumana mathata a latelang:

  • Tlokotsi ea lesapo la mokokotlo, ka lebaka leo - maemo.
  • Bohloko ba kelello kapa ba mmele ho hola ngoana.
  • Masapo kapa bofokoli ba sefahleho bo lebisang ho holofetseng.
  • Pathology ea nts'etsopele ea leino, tlolo ea nako ea kholo ea bona.
  • Liphokotso ho nts'etsopele ea mokoetla oa patlo.
  • Nephrocalcinosis, e hlalosoang ke matsoai a letsoai la calcium ka monoana.

Haeba ngoana a e-na le tšekamelo ea ho holisa lefu lena, tlhahlobo ea hae e qala hang hoba a hlahe, ho thibela mathata ka moo ho ka khonehang. Ho etsa sena, ba lekola boleng ba calcium le phosphorus, ba lekola hore na skeleton e hola joang, hore na kholo e ts'oana le litekanyetso tse lokelang ho ba lilemong tsena.

Ha ho fumanoa matšoao a pele a lefu la tsoekere la phosphate, bana ba fuoa livithamini tse boletsoeng. Haeba ho hlokahala, batsoali ba ka hlophisa melemo ea hore ngoana a fumane meriana mahala, le ho hlophisa maeto a mahala likampong tse khethehileng tsa bophelo bo botle.

Litlhahiso tsa kliniki

Lefu la tsoekere la phosphate ke lefu le kotsi le hlahang ka lebaka la hlahala ea tlhaho ea tlhaho, le hlahang bongoaneng mme le ka baka mathata a maholo.

Ha e le litlhahiso mabapi le thibelo ea lefu lena, ho ka khonahala ho hola nts'etsopele ea lefu lena feela ka ho shebisisa ka hloko malapa a manyane, haeba bothata bo joalo bo ka etsahala ka lelapeng le boteng ba lefutso.

Pele a emola ngoana, ngaka e tla fana ka tlhahlobo e felletseng, ka mor'a moo o tla tseba ho tsebahala hore na ngoana ea phetseng hantle o hlaha. U ka leka hape ho khetholla nts'etsopele ea lefu la tsoekere la phosphate ka ketelo e tlang ka nako ho setsebi haeba matšoao a hae a qala ho hlaha ho ngoana ho tloha lilemong tse nyane.

Ho thibela nts'etsopele ea lefu le tšabehang ho ngoana, ho bohlokoa ho latela ka hloko litlhahiso tsa litsebi le ho ikopanya le ngaka ka nako bakeng sa tlhahlobo le kalafo. Ha motho e moholo a se a shebile ho kheloha khōlong e tloaelehileng ea ngoana, menyetla ea ponahalo ea monyetla oa ho felisa mathata a mangata e eketseha.

Ho latela data ea semmuso, ehlile, 52% ea baahi ba naha ba fumanoa ba e-na le lefu la tsoekere. Empa haufinyane tjena, batho ba bangata ba retelehela ho lingaka tsa bongaka le li-endocrinologists ka bothata bona.

Lefu la tsoekere le lona le ka lebisa ho hlahisoeng ha marangrang a nang le mofetše. Tsela e 'ngoe kapa e' ngoe, sephetho sa linyeoe tsohle li tšoana - motho ea nang le lefu la tsoekere o shoa, a loantšana le lefu le bohloko, kapa o fetoha motho ea holofetseng oa 'nete, ea tšehetsoeng feela ka thuso ea bongaka.

Ke tla araba potso ka potso - ho ka etsoa eng maemong a joalo? Ha re na lenaneo le ikhethang la ho loana ka ho khetheha le lefu la tsoekere, haeba o bua ka lona. 'Me litsing tsa kokelo hona joale ha ho khonehe ho fumana ngaka ea endocrinologist ho hang, ho sa thoe letho ka ho fumana setsebi sa thuto ea tlhaho se nang le tsebo ea lefu la tsoekere se tla u fa thuso ea boleng.

Ka molao re fumane ts'ebeliso ea lithethefatsi tsa pele tse entsoeng e le karolo ea lenaneo lena la machabeng. Ho ikhetholla ha eona ho u fa monyetla oa ho tsamaisa lintho tse hlokahalang tsa 'mele methapong ea mali, o kenella methapong ea mali ea letlalo. Ho kenella ka har'a phallo ea mali ho fana ka lintho tse hlokahalang tsamaisong ea potoloho, e lebisang ho fokotseheng ha tsoekere.

Leave Ba Fane Ka Tlhaloso Ea Hao